Aplastische Anämie
ICD-10
D61.-
Stand
November 2022
Dies ist die aktuell gültige Version des Dokuments
Erstellung der Leitlinie
Therapiestruktur
etablierte Therapie, experimentelle Therapie
1 für Kinder wird auf Protokolle und Leitlinien der pädiatrischen Studiengruppe Aplastische Anämie verwiesen;
2 siehe Kapitel 6. 3
3 nSAA - mäßig schwere Aplastische Anämie (non-severe AA); SAA - schwere Aplastische Anämie, vSAA - sehr schwere Aplastische Anämie (very severe AA)
4 siehe Kapitel 6. 3. 1
5 siehe Kapitel 6. 3. 2
6 siehe Kapitel 6. 1. 1
7 die Altersangabe ist eine Orientierung; entscheidend ist das biologische, nicht das chronologische Alter; dies gilt insbesondere auch bei Personen ≥50 Jahre, die nicht auf die medikamentöse Therapie ansprechen
8 MUD – Matched Unrelated Donor (nicht verwandter Spender); siehe Kapitel 6.1.3.2.1
9 medikamentöse Therapie: bei vSAA / SAA ist die Kombination von ATG – Antithymozytenglobulin, CsA - Ciclosporin A und Eltrombopag die Standardtherapie in der Erstlinientherapie, falls aufgrund dieses Algorithmus keine allogene Stammzelltransplantation in Frage kommt. Eltrombopag ist in dieser Indikation in Deutschland nicht zugelassen. Die Empfehlung basiert auf der aktuellen Evidenzlage (siehe Abschnitt 6.1.4) für nSAA/MAA: ATG/CSA, siehe Kennzeichnung 13 und 14.
10 allo SZT: allogene Stammzelltransplantation; Cy200 - Cyclophosphamid 200 mg/kg; FluCy/ATG – Fludarabin, niedrig-dosiertes Cyclophosphamid und ATG, MTX – Methotrexat, TBI-Ganzkörperbestrahlung
11 allo SZT mit haploidentem Spender; siehe Kapitel 6.1.3.2.1
12 Eltrombopag bei refrakträren Pat., außer bei bereits in vorangegangener Therapiesequenz dokumentierter Refraktärität auf Eltrombopag-haltige Vortherapie – trotz ausreichend langer Therapiedauer (mindestens 24 Wochen) und in ausreichender Dosis (150 mg/Tag).
13 Eltombopag ist in der Primärtherapie der nSAA/MAA weder zugelassen noch hinreichend durch Evidenz gestützt. Für die Kombination ATG/CsA/Eltrombopag in der Primärtherapie der nSAA/MAA fehlen bisher Daten, insbesondere auch zur klonalen Evolution. Daher keine Empfehlung für die Primärtherapie der nSAA/MAA außerhalb klinischer Studien.
14 auf die klinische Studie (EMAA) in der Primärtherapie der nSAA/MAA wird verwiesen: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02773225
1 für Kinder wird auf Protokolle und Leitlinien der pädiatrischen Studiengruppe Aplastische Anämie verwiesen;
2 siehe Kapitel 6. 3
3 nSAA - mäßig schwere Aplastische Anämie (non-severe AA); SAA - schwere Aplastische Anämie, vSAA - sehr schwere Aplastische Anämie (very severe AA)
4 siehe Kapitel 6. 3. 1
5 siehe Kapitel 6. 3. 2
6 siehe Kapitel 6. 1. 1
7 die Altersangabe ist eine Orientierung; entscheidend ist das biologische, nicht das chronologische Alter; dies gilt insbesondere auch bei Personen ≥50 Jahre, die nicht auf die medikamentöse Therapie ansprechen
8 MUD – Matched Unrelated Donor (nicht verwandter Spender); siehe Kapitel 6.1.3.2.1
9 medikamentöse Therapie: bei vSAA / SAA ist die Kombination von ATG – Antithymozytenglobulin, CsA - Ciclosporin A und Eltrombopag die Standardtherapie in der Erstlinientherapie, falls aufgrund dieses Algorithmus keine allogene Stammzelltransplantation in Frage kommt. Eltrombopag ist in dieser Indikation in Deutschland nicht zugelassen. Die Empfehlung basiert auf der aktuellen Evidenzlage (siehe Abschnitt 6.1.4) für nSAA/MAA: ATG/CSA, siehe Kennzeichnung 13 und 14.
10 allo SZT: allogene Stammzelltransplantation; Cy200 - Cyclophosphamid 200 mg/kg; FluCy/ATG – Fludarabin, niedrig-dosiertes Cyclophosphamid und ATG, MTX – Methotrexat, TBI-Ganzkörperbestrahlung
11 allo SZT mit haploidentem Spender; siehe Kapitel 6.1.3.2.1
12 Eltrombopag bei refrakträren Pat., außer bei bereits in vorangegangener Therapiesequenz dokumentierter Refraktärität auf Eltrombopag-haltige Vortherapie – trotz ausreichend langer Therapiedauer (mindestens 24 Wochen) und in ausreichender Dosis (150 mg/Tag).
13 Eltombopag ist in der Primärtherapie der nSAA/MAA weder zugelassen noch hinreichend durch Evidenz gestützt. Für die Kombination ATG/CsA/Eltrombopag in der Primärtherapie der nSAA/MAA fehlen bisher Daten, insbesondere auch zur klonalen Evolution. Daher keine Empfehlung für die Primärtherapie der nSAA/MAA außerhalb klinischer Studien.
14 auf die klinische Studie (EMAA) in der Primärtherapie der nSAA/MAA wird verwiesen: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02773225
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